发育不全脊索原发性(EP)是一种稀有的良性、错构性打散原发性,偶然挖掘出尸体解剖中约 0.5%~2%,在影像学表层图像中约 1.7%。多半见于陡峭和桥脑二者之间的硬凝胶下及动脉瘤下腔。EP 须与可追溯原始脊索打散组织起来的陡峭脊索原发性鉴别,常常挖掘出其大小从几毫米到 2 cm 有数。EP 多半无疼痛乏善可陈,且大多数前提不所需默许,而出现疼痛的 EP 则是外面脊髓与毛细血管结构的顺利进讫而引发。
来自德国杜宾根大学脊髓外科 Adib 系主任使用内镜下经第三毛细血管壁登南路(ETTVA)讫开刀治疗法陡峭下侧即便如此 EP 的成功案例,文章发表在最近的 World Neurosurgery 时代周刊上,一起学习一下。
病例报告
患儿异性恋,57 岁,右侧展览脊髓麻痹致复视及左边肉体感觉到异常 2 年。
讫 MRI 检查见陡峭下侧延线区大小约 10×9×15 mm3的即便如此原发性(所示 1),四支列成 T1 低信号,T2 较低信号,无散布及增强哮喘,一个大气管左边,且无陡峭侵袭哮喘。原发性四支列成囊状外观,完全相同脑脊液(CSF),且在陡峭下侧位置无散布哮喘,囊内出现脂肪信号(T1 较低信号),且增强 MRI 四支除了皮都为囊肿、颅底及转移原发性。
所示 1 轴位和矢状位 T2 相示陡峭下侧延线区囊性原发性(上标),一个大气管左边;大
开刀工序
1. 患儿讫ETTVA开刀开刀原发性,脊髓遥测登南路轨迹所示示如下(所示 2)。
所示 2 经左边毛细血管壁及第三毛细血管壁脊髓遥测登南路到达桥此前池
2. 左边登南路以瞳下端延线为轴,以遮住原发性紧贴一个大气管,冠状缝此前左边钻下端内镜(所示 3A)登第三毛细血管壁(所示 3B)。
3. 选择可变换角度的药内镜,通过第三毛细血管壁底时较易损害神经递质和垂体细。
4. 技术的发展览 2 微米成像闭馆第三毛细血管壁底(所示 3 B、C),随后闭馆 Lillequist 凝胶。此登南路可清晰渗透到陡峭下侧原发性。
5. 技术的发展览挥动钳主要用途下将原发性全切(所示 3 D、E),少量完好无损囊壁仍手脚附着在一个大气管及其左边桥脑小支系、外展览脊髓等(所示 3F)。
所示 3 内镜下经三毛细血管壁登南路治疗法发育不全脊索原发性(EP)。A:左边毛细血管壁脉络丛(CP)和室间下端(FM)。B:技术的发展览 2 微米成像打开第三毛细血管壁底(F3V)。C:打开的第三毛细血管壁。D-E:渗透到陡峭下侧原发性及一个大气管(BA)及其桥脑小支系(rap)。F:左边展览脊髓(an)
病理结果
病理检查显示该原发性四支列成黏液都为背景下布满类上皮蛋白质(有粘液浴的空泡蛋白质减小)(所示 4)。蛋白质着色蛋白质胶原蛋白阳性、S-100 蛋白阴性。组织起来学检查证明了 EP 的诊断。仍未挖掘出核分裂社区活动。
所示 4 透镜下的 EP 照片:空泡蛋白质减小
开刀结果
术后产妇复苏后并无任何新的脊髓功能障碍,直接返回一般来说病院,并于术后第 4 日住院治疗法。
从仍未监测到外展览脊髓麻痹,术后 CT 图像也从仍未异常挖掘出。术后随访 3 个月底,产妇的复视和左边肉体感觉到异常已恢复正常。术后 6 个月底随访复查 MRI(与术此前对比)(所示 5),T2 相示 EP 近乎全切。
所示 5 术此前和术后颅脑 MRI 对比。上四支:术此前 T2 相示颅底延线区陡峭背面长方形较低信号占位性原发性(上标所指),一个大气管左边;大(曲线上标)。下四支:术后 T2 相示 EP 及邻近打散组织起来近乎全切
总结
引来涉及疼痛的 EP 其所考虑外科开刀治疗法,而多半最常用的治疗法方法是经鼻内镜下经蝶登南路及经蝶陡峭登南路,从仍未内镜时在枕下乙状窦登南路开刀开刀。由于该病例 EP 四支列成即便如此,作者用上了 ETTVA。
比起于习惯的经陡峭登南路,ETTVA 是一个简便的医学影像登南路,主要技术的发展览于良性、即便如此及非毛细神经性陡峭下侧原发性,且肺炎死亡率非常低;
当术此前怀疑该原发性与外面毛细血管、脊髓粘连牢固,或预计术后复发率及死亡率较较低时其所不必要技术的发展览该开刀登南路。
因此,ETTVA 是一个治疗法 EP 或其他具有完全相同特征的陡峭下侧原发性比较好的替代性开刀登南路。
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