梨形肺部病变也称为梨形斜视(CMs),梨形肺部病变或梨形病变是一种外周肺部斜视,具生殖起源。术语“肺部病变”和“海绵体病变”是误称,因为瘙痒所谓病态的。
流行病学
大脑和脊髓的梨形肺部病变在各个文化背景都有牵涉到,但是常以有征状的病患者消失在生命的第3到第6个十年。没有人男病态或男病态的遗传极端。核查表明,脑梨形斜视(CCM)不存在于0.5%的人口总数中的。但是,极少在40%的登革热中的,它趋向有征状。散发的斜视往往是单发的,并且往往保持无征状。大家族病态CCM数目不乏,不易消失征状。因此,无需筛选亲属。尽管大多数CCM被诊断为,但25%的登革热是在儿童中的推断出的。
大家族病态多发病态梨形斜视综合征是多发瘙痒数往往为5个或更多的情况,慈爱者往往因反复坏死而消失癫痫发作和/或局灶病态神经功能发育不良。
病理生理学
总的来说是,梨形斜视具特征病态的“桑树”样式,充满了红色的肺部簇。直径从2毫米到几厘米多于。在镜片下核对,梨形肺部病变由扩张的,圆筒形的毛细肺部组合成,毛细肺部具简单的内皮层和纤薄的薄膜粘液。肺部壁缺乏弹病态薄膜和外周。梨形肺部病变的经典之作阐述指出,瘙痒肺部通道之间没有人介入的脑组织起来。但是,有利于的研究表明,在70%的瘙痒中的不存在介入病态脑实质。由于先前的坏死,外围彼此间的组织起来是神经胶质蛋白和富含铁血黄素的组织起来。它还都有可能代表毛细肺部扩张的扩张型毛细肺部。往往在较大的瘙痒中的推断出瘙痒,钙化以及相当多不知的骨化。生殖病态冠状动脉斜视(DVA)与梨形斜视(10-20%)的方面病态也更高,其在颅后窝的瘙痒要比在幕上腔室的瘙痒多。混合肺部斜视(MVM)是一个术语,可用阐述由生殖病态冠状动脉斜视和梨形斜视组合成的极其。
治疗与管理
对于无征状的CM,无论其位置如何,都换用了极端的步骤。展开常规的MRI核对以监测瘙痒的变化。只要病灶看来不稳定的,就没有人任何其他征状或坏死可能,就之前换用极端步骤。
大多数梨形肌病变是幕上病态的,切除术的指征都有展开病态神经功能发育不良,顽固病态癫痫或位于非活动区的CM中的的单个坏死。如果在雄辩区域牵涉到多发病态坏死,并伴有神经功能恶化,则回避对有征状的CM瘙痒展开切除切除术。其他适应症都有导致征状,例如心脏或换气系统不不稳定的,以及距背部外层2 mm以内的CM瘙痒。几项建议书说是,大脑和小脑梨形肺部病变的切除效果极佳(70-97%)。此外,将立体定位和术中的功能病态MR成像与切除电子显微镜解剖结合,可显着降低大多数幕上CM瘙痒牵涉到并发症的风险。
由于核和小脑彼此间崩落,心脏梨形病变给外科切除步骤产生了特殊弊端。因此,任何额外的质量或容器的应运而生,例如坏死产生的血液,都可能传输或压碎最主要的小脑,从而操纵大体上的非自愿功能,如换气或心跳。在表列出任何情况下可借回避切除切除术:瘙痒紧挨心脏外层;复发病态坏死导致展开病态瑕疵;坏死的血液进入梨形肺部病变外围的脑组织起来;梨形肺部病变的湿润造成了外围组织起来的可不知传输。
另一个系列具体术前癫痫病史长和术前癫痫发作操纵差是所致的病症高效率。立体定向等离子外科切除是具这种切除难以接近的瘙痒的病患者的极端治疗的潜在替代步骤。然而,建议书了方面的并发症避险,如坏死复发,永久病态神经功能发育不良和等离子线造成了的所致反应。
转载自:INC国际神经外科医生上市公司
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