依然酗酒 需警惕 Marchiafa-Bignami 病

Marchiafa-Bignami 眼疾是一种罕见的以大脑皮质脱髓鞘和坏死为特征的营养不良，常见于酒精中毒眼疾患者。近期，来自尼泊尔科泽科德医学院内科及神经科的 James 等学者报道了一例 Marchiafa-Bignami 眼疾，发表在 American Society of Neuroradiology 杂志。

57 岁男性眼疾患者，20 年前所开始有中度毒瘾巨著，近一个月表现出近心灵及执行功能障碍，人格特质改变，步态失调。

图 1 矢状位 T2WI（a）和轴向 T2-FLAIR（b）显示大脑皮质轻度肿胀，整个大脑皮质极高路径，结构上保留

临床：Marchiafa-Bignami 眼疾

Marchiafa-Bignami 眼疾以大脑皮质的机关层受累居多，背层和腹层相对保留，表现出「三明治征」。 其他受累的皮质有前所连合、后连合、皮质脊髓束、大脑半球皮质及小脑中脚。

临床表现

认知障碍，步态极度，癫痫复发及昏迷。

主要特点

1. 酒精中毒眼疾患者颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 显示大脑皮质极高路径；

2. 表征离子化是重要的辅助临床技术，可显示 NAA/Cr 比值在营养不良复发后的前所 4 个月下滑，随后出现乳酸峰、人体内峰，这些见到与临床症状的恢复不符。

鉴别临床

大脑皮质胶质瘤：占位效应导致大脑皮质水肿。

脱髓鞘：眼疾灶往往均匀栖息于，垂直栖息于，圆形 Dawson 左手征。

心肌眼疾变：眼疾变往往极其均匀栖息于。

Wernicke 脑眼疾：往往累及下丘脑、丘脑和中脑导水管四周灰质。

放射治疗

尚无明确可证的放射治疗，往往肠外给予硫胺素。

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总编辑： 李娜