Marchiafa-Bignami 病是一种罕见的以耳蜗脱髓鞘和坏死为特点西的疾病,随处可见酒精中毒病变。同类型,来自印度科泽科德医学院神经外科及神经科的 James 等学者报道了一例 Marchiafa-Bignami 病,刊造出在 American Society of Neuroradiology 杂志。
57 岁年长病变,20 年前开始有中度酗酒史,近一个月展示出造出近记忆及执行原发性,心理改变,四肢失调。
三幅 1 矢状位 T2WI(a)和轴向 T2-FLAIR(b)显示耳蜗轻度腹痛,整个耳蜗极低讯号,结构保留
病患:Marchiafa-Bignami 病
Marchiafa-Bignami 病以耳蜗的底下层肇因为主,背层和腹层相比较保留,展示出造出「炸鸡征西」。 其他肇因的白质有前连合、后连合、皮质脊髓束、大脑皮质白质及大脑皮质中脚。
细菌性
认知障碍,四肢异常,病症发作及昏迷。
主要特点
1. 酒精中毒病变颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 显示耳蜗极低讯号;
2. 核磁共振波谱是关键的辅助病患电子技术,可显示 NAA/Cr 成正比在疾病发作后的前 4 个月下降,随后经常造出现葡萄糖崖、骨骼肌崖,这些发现与临床症状的恢复不符。
鉴别病患
耳蜗胶质瘤:占位效应致使耳蜗细菌感染。
脱髓鞘:病灶往往给定,向上分布,呈 Dawson 手指征西。
血管病变:病变往往非常给定。
Wernicke 遗传性:往往病变下丘脑、丘脑和杏仁核导水管周围灰质。
病人
尚有具体可证的病人,往往肠外给予硫胺素。
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总编: 李娜TAG:
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